Портальная гипертензия — заболевание желудочно-кишечного тракта, при котором происходит поражение сосудов и вен, а также нарушение их работы. Эта патология возникает у детей и взрослых. Выделяют несколько видов синдрома, каждый из которых сопровождается специфическими проявлениями. Лечение и диагностика осуществляются гастроэнтерологом, в некоторых случаях прибегают к помощи хирургов. Прогноз благоприятный при своевременном обнаружении недуга.
Описание заболевания
Портальная гипертензия — синдром, который возникает из-за нарушения кровотока и повышения кровяного давления в воротной вене. Основной причиной возникновения этой патологии является повреждение эпителия печени на фоне острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей и паразитарных инфекций. Недуг развивается и при отравлениях ядами (лекарствами, грибами и др.).
Инфекции и заболевания ЖКТ также могут повлиять на формирование этой болезни. Синдром возникает, если пациент злоупотребляет алкоголем или потребляет большое количество животных белков.
Кроме этого, факторами развития портальной гипертензии могут являться:
- тромбоз;
- повышение давления в правых отделах сердца;
- операции;
- травмы;
- ожоги;
- сепсис.
Основные клинические проявления и виды
В зависимости от распространенности и локализации повышенного кровяного давления в портальном русле общепринятая классификация разделяет недуг на тотальную и сегментарную формы:
- тотальная форма заболевания охватывает всю сосудистую сеть портальной системы;
- сегментарная представляет собой нарушение кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровообращения и давления в воротной и брыжеечных венах.
По локализации венозного блока и причинам его возникновения различают предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию.
Предпеченочная форма недуга возникает из-за нарушения кровотока в портальной и селезеночной венах на фоне тромбоза, стеноза и сдавления.
В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии выделяют:
- пресинусоидальный;
- синусоидальный;
- постсинусоидальный блок.
В первом случае наблюдается препятствие перед капиллярами-синусоидами, во втором случае — в самих печеночных синусоидах (при опухолях, гепатитах и циррозе печени), а в третьем — за пределами синусоидов (при алкогольной болезни печени, фиброзе и циррозе).
Постпеченочная портальная гипертензия возникает на фоне синдрома Бадда — Киари (патология, которая сопровождается болью в правом подреберье, увеличением печени, тошнотой, рвотой, желтухой и накоплением жидкости в брюшной полости), тромбоза (скопление крови) и сдавления нижней полой вены. Смешанная форма заболевания характеризуется тем, что нарушение кровотока возникает во внепеченочных венах и в самой печени.
Существует три стадии течения синдрома портальной гипертензии:
- компенсированная (начальная);
- субкомпенсированная;
- декомпенсированная.
Первая заключается в том, что происходит умеренное повышение портального давления, которое компенсировано внутрипеченочным кровообращением и спленомегалией (увеличением размеров селезенки). Субкомпенсированная стадия сопровождается высоким портальным давлением, увеличением селезенки, варикозным расширением вен желудка и пищевода, а также кровотечениями.
На третьей стадии вышеперечисленные симптомы осложняются возникновением асцита (накопление жидкости в брюшной полости) и различными нарушениями кровообращения.
Самыми ранними симптомами недуга являются метеоризм (скопление большого количества газов), неустойчивый стул, ощущение переполнения желудка. Наблюдаются тошнота, снижение аппетита, боли в животе, правом подреберье и подвздошных областях. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, повышенную утомляемость, потерю веса и возникновение желтухи.
Иногда первым признаком симптомокомплекса является спленомегалия (увеличение селезенки), выраженность которой зависит от величины давления в портальной системе. Однако размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены.
Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом — синдромом, который сопровождается:
- анемией (малокровием);
- тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в крови);
- лейкопенией (снижение лейкоцитов).
При синдроме портальной гипертензии развивается асцит, который не поддается терапии. Отмечается увеличение объема живота, отеки лодыжек. При осмотре можно увидеть сеть расширенных вен передней брюшной стенки.
Кроме этого, отмечается наличие кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки. Они возникают внезапно и носят обильный характер. Иногда могут привести к развитию анемии.
Если у пациента начинаются кровотечения из желудка и пищевода, возникает кровавая рвота. При кровотечении прямой кишки наблюдается выделение алой крови. Потеря крови может возникать из-за повреждений слизистой оболочки, увеличения внутрибрюшного давления, снижения свертываемости крови.
Данное заболевание может привести к развитию грыжи, перитониту, циррозу печени и внутреннему кровотечению из расширенной вены.
Особенности недуга в детском возрасте
Основным симптомом портальной гипертензии у детей является кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, которое проявляется в виде рвоты.
Кровотечения проявляются в любом возрасте (от 4 месяцев). У 50% детей они возникают в период от 4 лет, у 18% — в первые три года после рождения. Интенсивная кровопотеря требует незамедлительной госпитализации ребенка.
У детей развивается спленомегалия и снижение количества тромбоцитов (в 3-4 раза ниже нормы). Асцит встречается редко при наличии цирроза печени и синдрома Бадда — Киари. У некоторых малышей этот симптом является основным.
В детском возрасте могут формироваться три вида недуга:
- надпеченочная;
- внутрипеченочная;
- внепеченочная гипертензия.
Надпеченочная форма редко возникает у детей. Отмечается развитие злокачественной печеночной недостаточности, энцефалопатии и летального исхода (при остром течении). При хроническом типе эта форма развивается в течение 1-6 месяцев. Увеличиваются печень и селезенка, возникает асцит.
Внутрипеченочная форма заключается в поражении эпителия органа. Основная причина возникновения этой формы — цирроз печени. Внепеченочная портальная гипертензия является наиболее распространенной. Происходит увеличение соединительных вен, а под большим давлением кровь стремится попасть по ним в печень.
Причиной развития патологии являются:
- тромбоз воротной вены;
- обезвоживание;
- сепсис (гнойная инфекция, которая развивается из-за попадания в кровь различных токсинов).
Иногда эта форма болезни возникает из-за пороков развития сосудистой системы брюшной полости и аномалии строения воротной вены, которая приводит к нарушению кровотока в ней. При внепеченочной портальной гипертензии эпителиальные клетки печени не страдают, функции органа не нарушены.
Диагностика
Диагностика заболевания осуществляется гастроэнтерологом на основе анамнеза, жалоб и инструментальных методов исследования:
- Активно используются кавография (применение контрастного вещества для исследования полой вены), портография (рентген воротной вены), ангиография (исследование сосудов) и целиакография (исследование чревного ствола).
- УЗИ живота позволяет выявить спленомегалию и асцит.
- С помощью допплерометрии сосудов печени можно оценить размеры воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.
- Чтобы обнаружить варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта, применяют ФГДС и эзофагоскопию (эндоскопическое исследование пищевода), ректороманоскопию (эндоскопическое исследование прямой кишки).
- Иногда используют рентген и биопсию печени (взятие ткани органа для дальнейшего морфологического исследования).
Лечение
В лечении заболевания применяют нитраты (Нитроглицерин, Изосорбид, Атенолол, Эналаприл, Фозиноприл, Сулодексид). При неэффективности медикаментозной терапии производят прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
Основными показаниями к хирургическому вмешательству являются желудочно-кишечные кровотечения и асцит.
Иногда прибегают к пересечению желудка с последующим сшиванием стенок. Активно используется операция, которая заключается в прошивании вен пищевода. После нее проводят наложение анастомозы (соединение некоторых частей органов или сосудов).
Операции проводятся с целью уменьшения притока крови в портальную систему или для отведения асцитической жидкости в брюшной полости. Хирургическое вмешательство позволяет усилить регенерацию печени и устранить внутрипеченочное артериальное кровотечение (путем удаления части или всей печени). Иногда прибегают к трансплантации органа.
Портальную гипертензию нельзя лечить народными средствами. Терапия этого недуга осуществляется согласно клиническим рекомендациям только с помощью препаратов или хирургии. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это может привести к развитию аллергических реакций, передозировке или летальному исходу.
Профилактика и прогноз
Прогноз заболевания зависит от формы и тяжести патологии, своевременного обнаружения и правильного лечения. При внутрипеченочной гипертензии в основном наступает летальный исход из-за желудочно-кишечного кровотечения. С помощью операций можно продлить жизнь пациента на 10-15 лет.
Профилактика данного состояния заключается в отказе от вредных привычек и неблагоприятных условий труда, чтобы избежать отравления различными химическими веществами. Нельзя заниматься самолечением и длительное время употреблять препараты, не проконсультировавшись с врачом. Рекомендуется каждые полгода проходить обследование для своевременного выявления патологии.