Врожденные и наследственные болезни

Домой Врожденные и наследственные болезни

Что такое порфирия: симптомы и лечение заболевания

Порфирии относятся к группе заболеваний обмена веществ, развитие которых чаще всего связано с наследственными дефектами в ферментативных системах биосинтеза гема. Некоторые клинические варианты этой патологии считаются приобретенными, потому что у пациентов в качестве вероятных причин на первый план выступают различные интоксикации и заболевания печени. Общим признаком, объединяющим эти недуги, являются нарушения порфиринового обмена, в результате которых в органах и системах увеличивается содержание порфиринов или их предшественников. Пациентов с порфириями раньше называли вампирами, потому что симптомы данной патологии похожи на проявления вампиризма.

ЭТО ПОПУЛЯРНО!

ЭТО ИНТЕРЕСНО