Билиарный цирроз печени — заболевание, характеризующееся замещением по мере прогрессирования патологии печеночной ткани на соединительную. Этот недуг встречается у детей и взрослых и бывает первичным и вторичным в зависимости от причин появления. Лечение проводится с помощью медикаментов и операций. Прогноз заболевания неблагоприятный. При появлении первых симптомов следует обратиться к гастроэнтерологу для консультации.
Билиарный цирроз печени: описание заболевания
Билиарный цирроз печени — хроническое заболевание, которое заключается в постепенном замещении печеночной ткани фиброзными рубцами (образование тяжа из соединительной ткани). Эта патология распространена среди женщин в возрасте старше 40 лет. Общая распространенность этого недуга — 40-50 случаев на 1 млн населения.
Развитие первичного билиарного цирроза связано с аутоиммунными нарушениями в организме (ревматоидный артрит и другие болезни). Эта патология имеет наследственную природу. На возникновение заболевания влияют и другие недуги:
- врожденные пороки развития;
- деформация желчных путей;
- желчнокаменная болезнь;
- внутрипеченочные опухоли;
- увеличенные лимфоузлы печени;
- кисты желчного протока;
- энтеробактерии;
- обнаружение антимитохондриальных антител.
Вторичная форма этой патологии развивается на фоне заболеваний, которые приводят к застою желчи во внепечночных желчных путях. К ним можно отнести следующее:
- камни желчных протоков;
- рак внепеченочных желчных путей;
- киста желчного протока (холедоха);
- муковисцидоз (поражение тканей и нарушение секреторной деятельности желез, а также расстройства со стороны дыхательной и пищеварительной системы).
Основные клинические проявления и виды
Работа печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В ней учитывается наличие асцита (накопление жидкости в брюшной полости), энцефалопатии (заболевания головного мозга), цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертываемости крови) по результатам анализов. В зависимости от суммы баллов, которые набраны по этим показателям, выделяют стадии компенсации цирроза:
- Класс А заключается в том, что наблюдается минимальное количество баллов. Продолжительность жизни пациентов — 20 лет, а выживаемость после проведения операций — 90%.
- В классе В продолжительность жизни меньше, наблюдается летальный исход после операций (более 30%).
- В классе С длительность жизни составляет не более трех лет, а летальных исходов после хирургического вмешательства встречается более 80%.
Если больному присваивают класс В или С, то это свидетельствует о необходимости трансплантации (пересадки) печени. В Российской Федерации активно применяется шкала METAVIR. Состояние печени основывается на результатах биопсии (взятия небольшого количества органа для дальнейшего морфологического обследования) по четырехбалльной шкале. 4-я степень свидетельствует о наличии цирроза печени.
Симптомы
На начальных стадиях отмечаются жалобы на зуд кожных покровов, который проявляется за 6 месяцев — 2 года до полного развертывания болезни, т. е. до появления желтухи. Наблюдается повышенная утомляемость, сонливость и сухость слизистых глаз. Иногда возникает тяжесть и боль в области правого подреберья.
Внешне это заболевание проявляется сосудистыми звездочками на коже, покраснением лица, ладоней и стоп. Отмечается увеличение слюнных желез и пожелтение кожи и всех слизистых. Ногти больных становятся широкими и плоскими («часовые стекла») и на них появляются поперечные белые полосы. Происходит увеличение ногтевых фаланг («барабанные палочки»).
Отмечается появление симптомов портальной гипертензии (повышение давления в воротной вене):
- увеличение селезенки;
- варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен;
- расширение венозной сети на передней брюшной стенке;
- асцит;
- перитонит (воспаление брюшины).
Чем более выражено поражение печени, тем выше риск появления осложнений. Из-за того что происходит нарушение усвоения витамина Д (кальция) у 1/3 пациентов возникает остеопороз, который заключается в постоянных переломах костей. Нарушение всасывания жиров приводит к формированию полигиповитаминоза, т. е. к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Е и Д). Существует определенный микропрепарат цирроза печени.
Отмечается наличие стеатореи (выведения излишков жиров с каловыми массами). У некоторых пациентов развивается кровотечение и геморрагический шок на фоне варикозного расширения вен. На фоне отсутствия очистки организма с помощью печени от токсинов развивается печеночная энцефалопатия. Иногда у пациентов развивается злокачественная опухоль или бесплодие.
Первичный билиарный цирроз
Первичный билиарный цирроз печени носит семейный (наследственный) характер. Эта форма недуга протекает с нарушением функции почек и сосудов. Он часто сочетается с сахарным диабетом, васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими заболеваниями. На формирование этого недуга влияют гормоны и бактерии, которые вызывают иммунные реакции организма.
Существует 4 стадии первичного билиарного цирроза печени:
- дуктальная;
- дуктуллярная;
- фиброз стромы (соединительной ткани);
- цирроз.
На первой стадии отмечается возникновение воспаления желчных протоков. Происходит расширение портальных трактов (соединительной ткани) и инфильтрация (уплотнение) различными бактериями. Воспалительные процессы не распространяются на паренхиму (эпителий) печени. Симптомы холестаза — уменьшение или прекращение поступления желчи в просвет двенадцатиперстной кишки из-за нарушения ее секреции.
Вторая стадия заключается в распространении уплотнений в паренхиму и снижении числа функционирующих внутрипеченочных протоков. В стадии фиброза стромы происходит появление рубцов соединительной ткани, которые соединяют портальные тракты. Отмечается усиление холестаза. Четвертая стадия заключается в развитии цирроза печени.
Течение этой формы заболевания может быть бессимптомным, медленным или быстроразвивающимся. При бессимптомном течении отмечается увеличение уровня холестерина и повышение активности щелочной фосфатазы (фермента печени). Наблюдается выявление антител к антигенам (АМА).
Самым распространенным симптомом этой патологии является зуд кожи, который возникает перед появлением желтухи. Постоянный зуд приводит к расчесам на спине, руках и ногах. Селезенка чаще всего не увеличена.
Иногда встречаются боли в суставах и мышцах (арталгии и миалгии), парестезии конечностей (расстройство чувствительности, при котором у пациентов отмечаются жалобы на чувство жжения и покалывания в руках и ногах). Наблюдается пальмарная эритема (равномерное покраснение ладоней и стоп). Происходит изменение формы фаланги пальцев, появление сосудистых звездочек на коже и полиневропатия (поражение периферических нервов).
В развернутой стадии этой патологии возникает повышение температуры тела до 37 градусов и истощение организма. На фоне цирроза печени развивается диарея и стеаторея. К осложнениям первичной формы этого недуга можно отнести желчнокаменную болезнь, язву двенадцатиперстной кишки и холангиокарциномы (рак желчных протоков). На последней стадии у больных развиваются следующие недуги:
- остеопороз (заболевание скелета, при котором возникает снижение плотности костей);
- переломы;
- остеомаляция (размягчение костей на фоне недостатка минерализации костной ткани);
- асцит;
- портальная гипертензия;
- желудочно-кишечные кровотечения.
Вторичная форма недуга
Это заболевание развивается на фоне длительного частичного или полного нарушения оттока желчи из печени из-за обструкции (нарушение проходимости) общего желчного протока или одной из его крупных ветвей. К причинам возникновения обструкции относятся постоперационное сужение (стриктура) желчных протоков или камни в них. Их сужение иногда обусловлено наличием панкреатита.
Если у больных наблюдается рак поджелудочной железы или желчных путей, то они не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Иногда на формирование этого недуга оказывают влияние доброкачественные опухоли. Эта форма заболевания может развиваться в сроки от 3 месяцев до 5 лет.
Основными симптомами этой формы является желтуха и кожный зуд. Отмечается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Наблюдается тошнота, небольшое повышение температуры тела.
Пациенты жалуются на боли в правах отделах живота. Возникает резкое снижение массы тела, быстрая утомляемость, стеаторея. У некоторых больных развивается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличение печени). Осложнением этой формы болезни являются печеночные абсцессы (гнойное воспаление) и тромбоз (закупорка сосудов) воротных вен — пилефлебит.
Особенности патологии у детей
Билиарный цирроз печени у детей проявляется в виде стойкой желтухи (цвет темного загара) и кожным зудом. Отмечается бледная окраска каловых масс и потемнение мочи. Наблюдается спленомегалия (увеличение размеров печени), интоксикация организма и поражение костей.
Вторичная форма этого недуга возникает по причине атрезии желчных путей и муковисцидоза. Атрезия желчных путей проявляется в виде аномалии развития желчевыводящих путей, которая выражается в нарушении проходимости внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков. Муковисцидоз — врожденное заболевание, которое заключается в поражении тканей и желез, а также нарушении работы дыхательной и пищеварительной систем.
Диагностика
Диагностика этого недуга осуществляется с помощью лабораторных и инструментальных методов исследования. Отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина. Наблюдается повышение уровня иммуноглобулина М.
Встречается повышение ревматоидного фактора. Этот метод диагностики направлен на выявление ревматоидного артрита у больного. Необходимо использовать УЗИ печени и компьютерную томографию желчного пузыря и желчевыводящих путей.
После проведения биопсии печени (взятие небольшого количества органа для морфологического исследования) можно ставить окончательный диагноз. Для выявления или исключения заболеваний, которые могут привести к развитию вторичного билиарного цирроза, надо использовать:
- УЗИ органов брюшной полости;
- МР-панкреатохолангиографию (метод компьютерного исследования панкреатических, вне- и внутрипеченочных желчных протоков в условиях действия электромагнитного поля);
- ЭРХПГ (эндоскопический метод исследования протоков печени и поджелудочной железы).
Лечение
Лечение этой болезни осуществляется с помощью терапевта, гастроэнтеролога, гепатолога (специалист по заболеваниям печени) и хирурга. Цель терапии заключается в остановке прогрессирования цирроза и устранении явлений синдрома печеночной недостаточности. Чтобы замедлить процессы фиброза, применяют иммуносупрессивные лекарственные средства, которые угнетают аутоимунный процесс (Миелосан, Циклофосфан, Будесонид) и желчегонные лекарства (Холензин, Билитон). Больным назначают противовоспалительные препараты.
Печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диеты. Необходимо уменьшить долю белка и увеличить растительный компонент пищи. Нужно провести дезинтоксикационную терапию. Уменьшение признаков портальной гипертензии (повышение давления в венах пищевода и желудка) осуществляется с помощью диуретических лекарств (Фуросемид, Маннитол).
Пациентам назначают витамины. При циррозе класса А и В врачи рекомендуют ограничить физические и эмоциональные нагрузки, а при классе С соблюдать постельный режим. Кроме медикаментозной терапии, прибегают к хирургическому вмешательству, т. е. к трансплантации печени (при первичном и вторичном билиарном циррозе печени). Им также назначают цитостатики (Метотрексат).
Лечение первичной формы болезни заключается в уменьшении кожного зуда с помощью УФО (лечение с помощью ультрафиолетовых лучей), антигистаминных препаратов (Зодак) или транквилизаторов (Феназепам, Диазепам, Фенибут). Задачей при вторичном недуге является нормализация оттока желчи. Хирурги в этом случае прибегают к вскрытию желчного протока (холедохотомия) и другим операциям. В некоторых случаях назначают антибиотики.
Профилактика и прогноз
Прогноз заболевания неблагоприятный. Продолжительность жизни при этом заболевании составляет не более 20 лет. После трансплантации печени более 80% пациентов выживают в следующие 5 лет.
Рецидив первичной формы этой патологии возникает у 15-30% больных. При бессимптомном течении первичной формы недуга пациенты живут 15-20 и более лет. Если наблюдаются симптомы, то гибель возникает от печеночной недостаточности в течение 7- 8 лет. Осложнениями поздней стадии вторичной формы патологии являются пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), тромбоз воротной вены.
Профилактика этого недуга заключается в отказе от вредных привычек. Необходимо постоянно проходить обследование у гастроэнтеролога, если имеет место наличие цирроза печени в семье. Следует осуществлять ежедневные пешие прогулки на свежем воздухе и правильное питание.
