Цирроз печени (ЦП) является финальной стадией ряда хронических заболеваний этого органа. Частота развития этой патологии у мужчин приблизительно в 3 раза выше, чем у женщин. Такие различия определяются причиной заболевания. Например, алкогольный цирроз возникает чаще у мужчин, а первичный билиарный цирроз – у женщин. Заболевание отмечается во всех возрастных группах, но обычно оно встречается после 40 лет. Лечение основывается на устранении причины цирроза.
Почему возникает
Цирроз печени – это процесс, который характеризуется разрастанием соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток и трансформацией нормальной структуры органа с образованием узлов.
Причины развития этой патологии разнообразны. Во многих случаях отмечается комбинация 2 и более провоцирующих факторов, что приводит к тяжелому течению печеночного заболевания.
Основными причинами развития ЦП являются следующие:
- Хроническая алкогольная интоксикация. Частота развития цирроза у людей, которые злоупотребляли спиртным, достигает 35%. Преимущественно болеют мужчины в возрасте старше 40 лет.
- Вирусные гепатиты, а именно В, С и D, приводят к развитию ЦП в 25% случаев (наиболее часто отмечается у пациентов с вирусным гепатитом С).
- Застойная сердечная недостаточность вследствие недостаточности правых отделов сердца. Это приводит к застою венозной крови в большом круге кровообращения и развитию атрофии печеночной паренхимы с выходом на ЦП.
- Хронические химические и лекарственные интоксикации. К этому приводит работа в условиях высокого содержания токсических для печени веществ (соли тяжелых металлов, бензол и др.) или длительное употребление опасных для органа медикаментозных средств (нестероидных противовоспалительных препаратов, цитостатиков и др.).
- Генетические нарушения обмена веществ (встречаются крайне редко):
- гепатолентикулярная дегенерация;
- дефицит альфа1-антитрипсина;
- гемохроматоз.
- ЦП с неустановленной причиной (криптогенные, идиопатические). Порой достигают 30% случаев. Чаще всего это следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, гипертриглицеридемии, сахарном диабете.
- Другие причины:
- саркоидоз;
- болезнь Рандлю-Ослера;
- паразитарные и инфекционные заболевания (шистосомиаз, эхинококкоз, описторхоз, бруцеллез, токсоплазмоз).
Наиболее частыми причинами развития ЦП считаются хроническая алкогольная интоксикация (от 40 до 80%) и парентеральные (минующие желудочно-кишечный тракт при попадании в организм) вирусные гепатиты В, С и D (30-40%).
Классификация ЦП
Чаще всего для оценки тяжести состояния пациентов с циррозом печени применяется классификация по Чайлд-Пью. Последняя дает информацию врачу о дальнейшем прогнозе (приблизительный остаток времени жизни больного) и тактике лечения конкретного человека. Классификация выглядит следующим образом:
| Параметры | Оценка в баллах | ||
|
1 балл |
2 балла |
3 балла |
|
|
Асцит |
Нет |
Умеренный |
Выраженный |
|
Энцефалопатия |
Нет |
1-2 стадия |
3-4 стадия |
|
Сывороточный альбумин (г/л ) |
>35 |
28-35 |
<28 |
|
Сывороточный билирубин (мкмоль/л) при первичном билиарном циррозе |
34-51 (68-169) |
>51(>169) |
|
|
Протромбированный индекс (ПТИ) |
>70 |
70-40 |
|
Суммируя баллы, получают определенный класс тяжести цирроза:
- А – 5-6 баллов;
- В – 7-9 баллов;
- С – более 9 баллов.
Последний класс указывает на нарушение функционирования печени и вероятность гибели пациента в скором времени (от нескольких недель до месяца). Однозначно и точно сказать сколько живут больные в зависимости от тяжести состояния очень трудно, так как всегда есть исключения.
Остальные принципы классификации особого значения для пациента не имеют.
Клинические проявления
Заболевание проявляется синдромом хронической печеночной недостаточности и синдромом портальной гипертензии.
Пациенты могут жаловаться на:
- общую слабость, раздражительность, бессонницу, снижение работоспособности;
- диспепсические расстройства (вздутие и урчание в животе, запоры и/или диарею, тошноту, быструю насыщаемость, плохой аппетит и др.);
- тяжесть или дискомфорт в правом подреберье;
- желтуху;
- кожный зуд;
- снижение массы тела за относительно короткий срок (от 3 месяцев до года);
- носовые кровотечения и другие проявления нарушения свертываемости крови;
- повышение температуры тела (присоединившаяся инфекция или пирогенное действие некоторых эндогенных стероидов, которые не разрушились печенью);
- увеличение живота в объеме;
- периферические отеки;
- проявления геморроя.
Наиболее частыми первыми признаками цирроза являются первые шесть жалоб, представленные в списке выше.
Результаты осмотра врачом
Доктор при осмотре пациента может выявить некоторые внешние признаки, которые позволят заподозрить наличие цирроза печени:
| Симптом | Характеристика |
| Увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) | Селезенка увеличивается в размерах за счет переполнения кровью как признак синдрома портальной гипертензии. Увеличенная печень указывает на разрастание соединительной ткани |
| Гинекомастия и женский тип оволосения |
В основе этих симптомов лежит повышенная концентрация в крови эстрогенов (гиперэстрогенемия). Может наблюдаться одностороннее или двустороннее увеличение молочных желез (гинекомастия). Отмечается изменение оволосения:
|
| Синдром желтухи | Пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек, также нарушается окраска стула и мочи. Возникает при нарушении обмена билирубина клетками печени |
| Расчесы на коже | Являются симптомом попадания желчных кислот в кровь. Последние раздражают нервные окончания кожи, вызывая зуд. Этот признак представляет собой проявление холестаза (застоя желчи за счет разрастания соединительной ткани в печеночной паренхиме) |
| Синдром нарушенной гемодинамики | Проявляется снижением артериального давления (накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ, что приводит к расширению сосудов) и брадикардией (действие желчных кислот на синоатриальный узел сердца) |
| Сосудистые звездочки («паучки»; звездчатые телеангиэктазии) | Наиболее часто они появляются на лице, шее, плечах, кистях, спине (то есть на территории, откуда несет венозную кровь верхняя полая вена), а также на слизистой оболочке носа, рта, неба и глотки. Размеры «паучков» колеблются в диаметре от 1 мм до 1-2 см. Механизм возникновения связан с гиперэстрогенемией (вследствие нарушения печенью процесса разрушения эстрогенов) и изменением чувствительности сосудистых рецепторов к этим гормонам |
| Печеночные ладони (пальмарная эритема, или «руки любителей пива») | Это симметричное пятнистое покраснение ладоней и подошв в области тенара и гипотенара и сгибательных поверхностей пальцев. Механизм возникновения такого симптома аналогичен появлению сосудистых звездочек |
| Ксантомы и ксантелазмы | Нарушение холестеринового обмена проявляется отложением под эпидермисом холестерина с образованием ксантом — желтых бляшек, которые располагаются на локтях, кистях рук, ягодицах, коленях и стопах, а также на веках — ксантелазм. Они встречаются также и при других заболеваниях, сопровождающихся сбоем липидного обмена и гиперхолестеринемией — сахарный диабет, атеросклероз, гипотиреоз |
| Пальцы в виде «барабанных палочек» | Это утолщение ногтевых фаланг пальцев рук. Дополнительно иногда наблюдается белый цвет ногтей («феномен белых ногтей»), что обусловлено повышением в крови концентрации эстрогенов и серотонина |
| Геморрагический синдром | Проявляется различными по степени нарушениями свертываемости крови. Это могут быть кожные кровоизлияния (синяки) и точечные геморрагии (петехии) или кровотечения из различных мест (носа, желудочно-кишечного тракта, матки и др.). Этот синдром обусловлен уменьшением образования печенью факторов свертывания, а также тромбоцитопенией |
| Отечный синдром | Проявляется периферическими отеками, асцитом (жидкость в брюшной полости) и гидротораксом. Развивается как результат падения онкотического давления по причине снижения синтеза альбумина, а также со вторичным гиперальдостеронизмом, вследствие которого развивается задержка натрия и жидкости в организме, повышенными потерями калия и увеличением объема циркулирующей крови |
| Синдром портальной гипертензии |
|
| Печеночный запах | Это сладковатый запах изо рта, от пота и мочи. Причину этого симптома объясняют образованием метилмеркаптана, который возникает из-за нарушения обмена метионина |
| Проявления печеночной энцефалопатии | Характеризуются снижением ментальных и когнитивных функций головного мозга. Обусловлено действием аммиака на клетки центральной нервной системы, который не обезвреживается пораженной печенью |
| Кахексия | Состояние крайнего истощения организма. Возникает как результат преобладания катаболических гормонов над анаболическими. В результате происходит мобилизация жиров из депо, аминокислот (преимущественно из мышечной ткани) и активация процесса образования глюкозы в организме. Дополнительные нарушения белкового обмена являются следствием недостаточного всасывания аминокислот (синдром мальабсорбции) или их патологической потери |
При осмотре полости рта выявляются:
- ангулярный стоматит (воспаление слизистой оболочки и кожи в углах рта), возникающий при гипо/авитаминозе В2;
- язык с гладкой поверхностью малинового цвета («кардинальский язык»);
- желтушное окрашивание слизистой оболочки твердого неба.
Также вероятно развитие неврита (как проявления гипо-/авитаминоза В6), анемии (гиповитаминоз В12 + гиперфункция селезенки).
Не исключено наличие сепсиса или бактериемии (обнаружение в крови микроорганизмов), в том числе в связи с присутствием шунтов — истинной транскишечной бактериемии.
При прощупывании печени ее нижний край заострен, плотный, безболезненный. Может наблюдаться видимое выбухание как этого органа, так и селезенки.
Диагностика
Иногда обнаружение ЦП происходит случайно при обследовании по поводу другого заболевания. Это связано с бессимптомным или малосимптомным течением патологического состояния на начальных стадиях. Бывают ситуации, когда клинически цирроз никак не проявляется до момента декомпенсации.
Цель диагностики — не только выявить ЦП, но и установить причину, которая привела к возникновению этой патологии. Это необходимо для замедления прогрессирования цирроза печени за счет лечебного воздействия на источник (отказ от алкоголя, терапия вирусных гепатитов и др.).
Для обнаружения ЦП используют следующие лабораторные методы обследования:
- Общий анализ крови — тромбоцитопения, макроцитоз, анемия, нейтропения.
- Биохимический анализ сыворотки крови — повышение уровня общего билирубина и его фракций, холестерина, активности печеночных ферментов (АСАТ, АЛАТ, ЩФ, ГГТП), снижение содержания альбумина, увеличение натрия в сыворотке крови и уменьшение калия.
- Коагулограмма — изменение показателей в сторону ухудшения свертываемости крови.
Уменьшение основных форменных элементов крови связано с развитием синдрома гиперспленизма. Под последним понимают усиление функции селезенки, проявляющееся снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов при активном костном мозге. Гиперспленизм развивается как следствие гепатоспленомегалии.
К инструментальным методам диагностики относятся следующие:
- УЗИ органов брюшной полости;
- ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия);
- эластография;
- пункционная биопсия печени.
Лечение
Лечение ЦП состоит из нескольких направлений:
- Удаление из организма причины повреждения печени, когда это возможно (например, при алкогольном или вирусном циррозе).
- Устранение пусковых и отягощающих факторов (осложнений) – коррекция гиповолемии, остановка кровотечения, поддержание водно-электролитного и кислотно-щелочного балансов, ликвидация инфекции и др.
- Ограничение физических нагрузок в зависимости от класса тяжести ЦП.
- Диета — уменьшение поступления белка с пищей. Белок рекомендуется ограничить до 40 г/сутки, при выраженной печеночной недостаточности возможен перевод пациента на зондовое и парентеральное питание с содержанием белка около 20 г/сутки. Калорийность пищи в 1800–2500 ккал/сутки обеспечивается за счет адекватного поступления жиров (70–140 г) и углеводов (280–325 г). При повышенной концентрации натрия в крови и отеках ограничивают также количество употребляемой поваренной соли.
- Очищение кишечника необходимо для удаления азотсодержащих субстанций, которые являются причиной печеночной энцефалопатии. Эффективно применение высоких клизм, в качестве растворов предпочтительнее использовать лактулозу (300 мл на 700 мл воды).
- Медикаментозная терапия:
- лактулоза — назначается 2–3 раза в сутки, дозировка подбирается для каждого пациента индивидуально (критерием эффективности рассматривается учащение стула до 2–3 раз в день);
- Рифаксимин (антибиотик) – суточная доза 1200 мг, длительность курса составляет 1–2 недели;
- L-орнитин-L-аспартат (Гепа-мерц) – 20–30 г в сутки в течение 7–14 дней с последующим переходом на пероральный прием 9–18 г в сутки;
- препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Урсокапс и др.) — назначаются при признаках холестаза и нарушения билирубинового обмена;
- диуретики (Фуросемид или Верошпирон) — показаны при асците и отеках;
- антибиотики (цефалоспорины 3-го поколения и др.) — при инфекционных осложнениях.
Без должного оказания медицинской помощи болезнь будет прогрессировать и может завершиться летальным исходом. Эффективно лечить ее удается только на ранних стадиях.
