Поликистоз печени (ПП) – это наследственное хроническое заболевание печени, которое характеризуется наличием множественных истинных кист (то есть полости, заполненной прозрачной жидкостью, образовавшейся во внутриутробном периоде) и со временем приводит к развитию недостаточности печени, печеночной коме и как следствие к гибели пациента. Частота возникновения ПП составляет 1 случай на 100 000 человек. Женщины заболевают приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины. Первые признаки болезни развиваются в возрасте 40 лет и позже.
Причины патологии
Причины заболевания до конца не изучены. Известно, что треть случаев возникновения ПП является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. В остальных же случаях в развитии болезни предполагается участие других дефектов на генном уровне. Наследуется ПП по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии – от родителей к детям, носителем «неправильного» гена могут быть как мать, так и отец.
Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (будущие печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.
К моменту рождения ребенка печень обычно уже поражена. Кисты, которые находятся в ней, маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует это состояние. Со временем патологические образования растут и вытесняют нормальную структуру печени, поэтому начинают нарастать симптомы поликистоза, отмечаются явления печеночной недостаточности.
Численность и размеры кист увеличиваются с возрастом.
Классификация и осложнения болезни
По видам заболевания выделяют:
- изолированный поликистоз (наличие множества кист только в печени);
- распространенный (наряду с поражением печени встречается поликистоз яичников, почек и др.).
По размеру кисты бывают:
- малые (до 1 см в диаметре);
- средние (1–3 см в диаметре);
- большие (3–10 см);
- гигантские (10–25 см и более)
По клиническому течению выделяют:
- неосложненный поликистоз;
- осложненный.
Болезнь способна осложниться следующими состояниями:
- кровотечение из кист;
- нагноение кист;
- присоединение паразитарной микрофлоры;
- перекрут или разрыв кист;
- малигнизация кист (преобразования заболевания в злокачественную опухоль).
Клинические проявления и диагностика
Заболевания до 40 лет обычно никак себя не проявляет. В клинической картине поликистоза печени можно выделить несколько периодов, для которых будут характерны определенные симптомы:
| Период заболевания | Симптомы |
| Начальные проявления | Общая слабость, повышенная раздражительность, нарушение трудоспособности, снижение внимания, сонливость, депрессия, вялость, головокружение, тошнота, головные боли |
| Развернутая клиническая картина | Нарушение аппетита, изжога, боли в области желудка, икота, увеличение в размере живота, вздутие кишечника, боли в правом подреберье, рвота кишечным содержимым, запоры или диарея, одышка, боли в области сердца, отеки нижних конечностей |
| Появление печеночной недостаточности | Желтуха, зуд кожных покровов, покраснение ладоней рук, изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, телеангиоэктазии на коже, печеночная энцефалопатия, которая сопровождается расстройством личности (дезориентация во времени и пространстве, отсутствие восприятия окружающих людей, ступор, потеря памяти, сонливость, сменяющаяся приступами буйства или раздражения), печеночная кома |
Симптомы заболевания зависят от массы кист (эффект сдавления) и могут включать увеличение живота, чувство преждевременного насыщения, гастроэзофагеальный рефлюкс (изжога и другие симптомы), сниженную подвижность, одышку и боли в спине. Это обусловлено давлением на соседние органы, которое оказывает увеличенная в размерах печень.
У некоторых пациентов симптоматика может отсутствовать, но это бывает очень редко.
Лабораторные методы являются неспецифичными для этой болезни, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного процесса в печени и развитии ее недостаточности. Для диагностики еще используют инструментальные методы исследования — УЗИ, КТ/МРТ печени.
Диагностические критерии поликистоза печени:
- наличие 1-ой кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3-х и более образований в более старшем возрасте у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают этой болезнью);
- наличие множественных кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.
Лечение
Большинство пациентов, у которых заболевание никак не проявляется, в лечении не нуждаются. Если наблюдаются симптомы сдавления, то следует начинать терапию. Для того чтобы правильно выбрать наиболее эффективную методику, необходимо проанализировать степень выраженности симптомов, распространенности и анатомии кистозных образований.
Терапия заболевания народными средствами не рекомендуется.
Лечить поликистоз печени можно следующими оперативными методами:
- чрескожной аспирацией содержимого кист;
- склерозированием кист алкоголем;
- фенестрацией кист;
- неполным удалением печени;
- трансплантацией печени (в редких случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни).
При выставлении диагноза «поликистоз печени» немедленно следует прекратить терапию препаратами, содержащими эстрогены.
Рекомендуется соблюдать диету №5, или стол П, особенно на стадии печеночно-клеточной недостаточности.
Прогноз
Прогноз заболевания неблагоприятный. Это связано с тем, что наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночной недостаточности. Следствием последней является печеночная кома и, в конечном итоге, смерть человека.
Трансплантация печени является единственным способом избежать неблагоприятный исход заболевания.
