Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое из-за дефектов ферментов печени и обмена билирубина приводит к желтухе. Существует два вида этого синдрома, в соответствии с причинами, на фоне которых он развивается. Это заболевание возникает преимущественно у детей. Лечение данной патологии осуществляется с помощью препаратов и народных средств в домашних условиях. Прогноз благоприятный, прогрессирования болезни не отмечается.
Синдром Жильбера: описание заболевания
Синдром Жильбера — генетическое нарушение обмена билирубина из-за дефекта ферментов печени, которые приводят к доброкачественной гипербилирубинемии или, простыми словами, к желтухе. Это заболевание преимущественно возникает в возрасте 12-30 лет. Развитие этого синдрома в препубертатном и пубертатном периоде связано с влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина.
Синдром Жильбера распространен среди лиц мужского пола. В Европе это заболевание встречается у 2-5% популяции. Нарушение утилизации билирубина при этом синдроме вызвано мутацией гена (УДФ-глюкоуронилтрансферазы — фермента печени).
Его неполноценность и снижение активности приводит к неспособности клеток печени (гепатоцитов) усваивать необходимое количество билирубина. Кроме этого, возникает нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени. В результате этого при синдроме Жильбера уровень данного пигмента в сыворотке крови повышается, что становится причиной его отложения в тканях и окрашивания их в желтый цвет.
Эта патология носит наследственный характер и развивается она у ребенка при наследовании мутантного варианта гена от одного из родителей. К причинам возникновения клинических проявлений данного заболевания относятся:
- длительное голодание;
- физическое и эмоциональное перенапряжение;
- менструальные циклы;
- инфекционные заболевания (вирусный гепатит, грипп, ОРВИ, кишечные инфекции);
- оперативные вмешательства;
- злоупотребление алкоголя;
- длительный прием лекарственных средств (гормонов, антибиотиков, парацетамола, кофеина и салицилата натрия);
- обезвоживание организма (дегидратация).
Основные клинические проявления
Существует две формы этой патологии:
- врожденная (проявляется без возникновения инфекционного гепатита);
- развивающаяся после перенесенного вирусного гепатита.
Симптомы этой болезни возникают у детей в возрасте от 12 лет. Синдром Жильбера протекает волнообразно. Основным признаком является желтуха различной степени выраженности: от пожелтения склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек.
Желтуха может возникнуть частично в области носогубного треугольника, на коже стоп, ладоней, в подмышечных впадинах. Ее эпизоды возникают внезапно и усиливаются после воздействия провоцирующих факторов. Симптом исчезает самостоятельно.
Пациенты жалуются на ощущение тяжести в правом подреберье и чувство дискомфорта в брюшной полости. Отмечается повышенная утомляемость, подавленность, нарушения сна и чрезмерная потливость. Больные жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, отрыжку, метеоризм (скопление большого количества газов) и нарушение стула.
Иногда отмечается увеличение печени или селезенки. На фоне синдрома Жильбера может возникнуть холецистит, дисфункция желчного пузыря и желчнокаменная болезнь (холелитиаз). У 1/3 больных жалобы отсутствуют. Из-за непостоянства симптомов этой патологии она может оставаться незамеченной.
Диагностика
Диагностика этой болезни осуществляется на основе жалоб больного, изучения семейного анамнеза, лабораторных (общей и биохимический анализ крови, мочи) и инструментальных методов исследований (УЗИ брюшной полости) и проб. При сборе анамнеза необходимо учитывать возраст, пол, эпизоды желтухи у близких родственников и наличие хронических болезней, которые влияют на ее возникновение. При пальпации (прощупывании) печень безболезненна, а иногда отмечается небольшое ее увеличение.
Уровень билирубина в крови при этой патологии увеличен и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л, однако его количество в основном не превышает более 51,3 мкмоль/л. Существует определенная норма уровня данного пигмента в крови. Его снижение при приеме препаратов и увеличение после голодания или диеты свидетельствуют о наличии этого синдрома.
Норма уровня билирубина в крови для разных возрастов представлена в таблице.
| Возраст | Показатель (мкмоль/л) | |
| Новорожденные | 1 сутки | 23,1 |
| 2 день | 54,2 | |
| 4 день | 90,1 | |
| 6 сутки | 72,0 | |
| 9 день | 53,0 | |
| 1 месяц — 14 лет | 3,4-13,7 | |
| Подростки и взрослые | 3,4-21,4 | |
Для уточнения диагноза необходимо провести УЗИ органов брюшной полости, печени и желчного пузыря. Иногда применяется биопсия (взятие небольшого количества ткани органа для морфологического исследования). При синдроме Жильбера патологических изменений не обнаруживается.
Лечение
Лечение этого заболевания осуществляется с помощью соблюдения режима питания, труда и отдыха. Не рекомендуется заниматься спортом, употреблять алкоголь, голодать и ограничивать употребление жидкости.
Необходимо отказаться от употребления жирных сортов мяса, жареных, острых и консервированных блюд. Еда должна быть теплой. Нельзя пить крепкий чай и кофе.
Блюда должны быть приготовленными на пару, отварными или запеченными. Следует исключить из рациона кислые ягоды и фрукты. Необходимо придерживаться дробного питания небольшими порциями (5-6 раз в день). Не рекомендуется употреблять в пищу хлеб, яйца и мучные изделия.
Следует стараться избегать конфликтов и стрессовых ситуаций.
Терапия медикаментами
При обострении клинических проявлений нужно принимать фенобарбитал и Зиксорин (1-2 недельный курс лечения с перерывом 2-4 недели). Эти препараты способствуют снижению уровня билирубина в крови. Активированный уголь помогает быстрее вывести пигмент из организма.
Лечение народными средствами
Чтобы избавиться от желтухи, надо принимать отвары и чаи, которые приготовлены из следующих растений:
- рыльца кукурузы;
- барбарис;
- шиповник и календула;
- бессмертник;
- девятисил;
- пижма;
- расторопша.
Народные средства, которые помогают лечить заболевание, готовятся на основе следующих рецептов:
- Настой из цикория. Для его приготовления надо ложку измельченного сырья залить 0,5 литрами воды и поставить на медленный огонь. Нужно кипятить это средство 30 минут, а потом оставить на 60 минут настаиваться. Принимать его надо маленькими порциями 3 раза в день до приема пищи.
- Отвар из бессмертника. Чтобы его приготовить надо 20 граммов травы закипятить в литре воды. После того, как напиток остынет, его надо процедить. Схема приема: трижды в сутки за час до еды.
- Настой ясменника пахучего. Для его приготовления надо ложку высушенной травы залить холодной водой и настаивать 10 часов. После этого его следует выпить в течение суток.
- Настой хрена. Для этого надо взять 500 граммов сырья, очистить, измельчить и залить кипятком. После этого надо массу залить в емкость и настаивать в течение 24 часов. Затем это средство нужно процедить и принимать три раза в сутки по 1/4 стакана до еды на протяжении недели.
- Настойка полыни. Необходимо взять 25 граммов травы, измельчить и залить одним стаканом 70% спирта. Настаивать это лекарственное средство надо в течение недели и периодически встряхивать. Схема употребления: трижды в день по 20 капель за раз.
- Сок лопуха. Для этого надо стебли растения в свежем виде пропустить через мясорубку, через марлю отжать сок, развести его напополам с водой. Принимать это средство следует по 1 чайной ложке перед едой на протяжении 10 дней.
Настойка листьев орешника, предварительно просушив их в электрической духовке. После этого сырье надо перетереть, залить 200 граммами белого вина и настаивать в течение 12 часов. Принимать это средство надо три раза в сутки.
Детям рекомендуется проводить ванны с календулой. Для этого надо стакан высушенных цветков залить 4 литрами воды и кипятить минут 20-30. После этого отвар необходимо процедить и залить в ванну для купания малыша.
Профилактика и прогноз
Прогноз заболевания благоприятный. Этот синдром у людей сохраняется на всю жизнь, но носит доброкачественный характер. Прогрессирующих изменений в организме не наблюдается, и на продолжительность жизни его наличие не влияет.
С синдромом Жильбера берут в армию. После призыва военная часть берет на себя ответственность за состояние здоровья солдата. В зависимости от выраженности симптомов, военнослужащий может быть отстранен от некоторых физических упражнений. Призывная комиссия должна сделать пометку в личном деле, а далее будет принято решение, в какой части и на какой должности он будет проходить военную службу.
Для таких молодых людей необходимо подобрать определенный род занятий. Солдату можно поручить работу с документацией или должность секретаря. Физические нагрузки таким людям противопоказаны.
Профилактика этой патологии осуществляется с помощью коррекции питания и режима дня. Необходимо избегать чрезмерных физических нагрузок или сменить род трудовой деятельности. Следует избегать вирусных инфекций и незащищенных половых контактов. Не рекомендуется длительное время находиться под прямыми лучами солнца.
Нельзя заниматься самолечением антибиотиками и противосудорожными препаратами, т. к. это может привести к формированию синдрома Жильбера.
